¿Qué es la Osteogénesis Imperfecta?

Tal como se explica en la página del Hospital Garrahan, “la Osteogénesis imperfecta (OI) es una enfermedad cuyo principal problema es la fragilidad ósea. El hueso normal está formado por una matriz ósea y fibras de colágeno, constituyendo un tejido sobre el cual se depositan minerales como el calcio y los fosfatos. En la OI el problema no está en la matriz ósea ni en los minerales, sino en las fibras de colágeno que pueden estar alteradas tanto en la calidad como en la cantidad. Son esas variaciones en las fibras de colágeno las que determinan la distinta gravedad de la enfermedad”.

Allí también se destaca que “es la alteración en la estructura del hueso lo que produce la fragilidad ósea. Y si bien los huesos son frágiles, la capacidad de reparación en general no está perturbada y las fracturas sueldan bien”. Es una enfermedad que se encuentra en la lista de la Federación Argentina de Enfermedades Poco Frecuentes.

La patología tuvo una clara referencia en la película “El protegido” (Unbreakable) del 2000, dirigida por M. Night Shyamalan, en la que se narra la historia de David Dun, un guardia de seguridad interpretado por Bruce Willis,  quien se da cuenta de que no tiene enfermedades y sale ileso de distintos accidentes. Por su parte, como personaje antagónico, Elijah Price interpretado por Samuel L. Jackson, es un enfermo de osteogénesis imperfecta confinado a una silla de ruedas.