Enfermedad de las neuronas motoras que produce debilidad muscular progresiva

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), a menudo conocida como la “enfermedad de Lou Gehrig”, es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta a las células nerviosas del cerebro y de la médula espinal. Las neuronas motoras van del cerebro a la médula espinal y de la médula espinal a los músculos de todo el cuerpo. Con el tiempo, la degeneración progresiva de las neuronas motoras producida por la ELA ocasiona la muerte de las mismas. El doctor Sergio Lindenbaum, neurólogo del Hospital de Bariloche, indicó: “La ELA es una de las enfermedades de las neuronas motoras. Es un enfermedad que afecta las neuronas que mandan la información a través de los nervios hacia los músculos para el movimiento”. Distintas estadísticas aseguran que la ELA produce 2 casos cada 100.000 personas.

La enfermedad tomó por estos días protagonismo a partir del diagnóstico del senador Esteban Bullrich, lo cual motivó su renuncia a la banca que ocupa en la Cámara Alta del Congreso de la Nación. Lindenbaum refirió sobre los síntomas de detección: “En general el cuadro característico es una debilidad muscular progresiva, que por ahí al principio es difícil de detectar, de diagnosticar, porque muchas veces los síntomas son sutiles, pero a medida que la enfermedad va avanzando la debilidad es cada vez más clara, la pérdida de fuerza y de masa muscular también se va haciendo cada vez mas notoria”.

A través del programa “Chocolate por la noticia” que se emite por El Cordillerano Radio (93.7) se consultó al facultativo sobre si la ELA avanza muy rápido, allí indicó: “Es variable la progresión entre un paciente y otro, pero por lo general es una enfermedad que va produciendo una generalidad progresiva y en el transcurso de un año muchas veces la debilidad es muy notoria, genera mucha discapacidad”.

Sobre la situación que soportó Stephen Hawking explicó Lindenbaum: “Él en realidad sufrió atrofia muscular espinal, dentro de las enfermedades de las neuronas motoras hay variantes, no todo es ELA y hay algunas variantes donde la debilidad es más lenta, más progresiva, como una esperanza de vida un poco más larga, por eso siempre se discute si lo que tuvo Hawking fue ELA o alguna variante un poco más benigna de estas enfermedades de las neuronas motoras, que no es solo ELA sino que hay otros diagnósticos que también afectan la musculatura y van generando debilidades de manera menos agresivas que la ELA”.

Con respecto a si la afectación se produce en una determinada franja etaria, refirió: "Por lo general se produce entre los 40 y los 70 años, es un rango muy amplio, es raro en personas más jóvenes, pero después en los chicos hay otras variantes como la atrofia muscular espinal, que también afectan las neuronas motoras y estas son más frecuentes en los niños que en los adultos. La ELA es más frecuente a partir de los 40/45 años en adelante, es bastante raro que se presente en chicos o adolescentes, alrededor de los 20”.

Asimismo sostuvo: "Lamentablemente son enfermedades que hoy en día no tienen un tratamiento curativo, la base principal del tratamiento es más que nada todo lo que son terapias complementarias, como kinesiología, terapia ocupacional, fonoaudiología, psicoterapias, y después hay actualmente dos medicamentos aprobados que son el Riluzol y el Edaravone, que lo que hacen en realidad es aumentar un poco la esperanza de vida y disminuir un poquito la progresión de la enfermedad. Es una realidad que no hace una diferencia muy significativa en el pronóstico de los pacientes. Lamentablemente hoy en día no hay un tratamiento, como para otras patologías, que mejore la calidad de vida de los pacientes. Por eso todo lo que son terapias complementarias y prestar atención a la deglución, hacen a la calidad de vida en los pacientes. La incidencia suele ser de 2 casos cada 100.000 habitantes mas o menos, a nivel global, en países donde las estadísticas son más confiables, a nivel local no tenemos un registro estadístico”.

¿Cuánto tiempo pasa habitualmente hasta que la persona fallece? “Es muy variable entre una persona y otra, en general son años, estamos hablando de una sobrevida de años, no de meses, pero en general es muy variable entre una persona y otra. Las preocupaciones principales pasan por la musculatura de la deglución, uno empieza a tener dificultades para tragar, entonces corre el riego de tener una broncoaspiración y eso genera una neumonía, complicaciones infecciosas o al estar mucho tiempo postrado generan escaras u otras complicaciones, en general son esas complicaciones las que terminan llevando a la muerte, más que la enfermedad en sí misma”.

Por último, el doctor Sergio Lindenbaum mencionó: "La parte negativa que tiene esta enfermedad es que todo lo que es conciencia o funciones cognitivas se mantienen preservadas, el paciente es muy consciente de todo lo que le va pasando. Es la parte más compleja y por eso también es muy importante que tenga una psicoterapia, un espacio para trabajar el diagnóstico”.